Potilasohje / i / Sisätaudit / T015itp.2004.1fi
Immunologisessa trombosytopeniassa (ITP) on elimistöön tullut tuntemattomasta syystä virhereaktio, jonka johdosta elimistö muodostaa vasta-aineita omia verihiutaleita kohtaan. Luuydin tuottaa verihiutaleet eli trombosyytit normaalisti. Kun verihiutaleet siirtyvät ytimestä verenkiertoon, niin ne peittyvät välittömästi vasta-aineilla. Perna luulee verihiutale-vasta-ainekomplekseja vieraiksi soluiksi ja hävittää ne. Lopputuloksena on matala verenkierron verihiutaletaso.
Luuydin tuottaa elimistön verisolut eli punasolut, valkosolut ja verihiutaleet. Solut siirtyvät muodostumisensa jälkeen luuytimestä verenkiertoon, jossa niiden varsinainen toiminta tapahtuu.
Punasolut kuljettavat happea kudoksiin ja niiden puute johtaa anemiaan. Valkosolut toimivat mm. osana elimistön puolustusjärjestelmää ja estävät ja tuhoavat erilaisia infektioiden aiheuttajia. Valkosolujen puutteessa infektioriski kohoaa. Verihiutaleet ovat tärkeä vuoto- ja hyytymissysteemin osa. Verisuonen seinämän vaurioituessa esim. vamman seurauksena verihiutaleet menevät vuotokohtaan ja ovat osa vuodon tukkivaa tulppaa. Matalaan verihiutaletasoon liittyy lisääntynyt vuotoriski.
Pienen verenkuvan tutkiminen on yleistä ja usein matala verihiutaletaso todetaan ensimmäisen kerran sattumalta. Tutkimukset voivat käynnistyä myös esimerkiksi, kun etsitään syytä lisääntyneeseen mustelma- tai verenvuototaipumukseen. Normaali verihiutaletaso on 150-400 x 109/l.
Jos todetaan matala verihiutaletaso (alle 100) ja diagnoosia ei tiedetä, niin potilas useimmiten tutkitaan. Alkuvaiheen tutkimuksiin kuuluu luuydinnäyte, jolla tutkimuksella varmistetaan, että ydin tuottaa soluja normaalisti. Näytettä ei tarvitse myöhemmin uusia. Perna on elimistön jätteenpoistolaitos, joka mm. hävittää elimistön vanhentuneita soluja. Monissa sairauksissa perna suurenee ja tällöin sen toiminta on ylivilkasta aiheuttaen matalia solutasoja. Perna sijaitsee vasemman kylkikaaren alla ja sen kokoa voidaan arvioida vatsan huolellisella tunnustelulla. Usein alkututkimuksena tehdään lisäksi ylävatsan ultraäänitutkimus, joka antaa kättä tarkemman arvion pernan suuruudesta. Jos verihiutaletaso on vain lievästi madaltunut, niin luuydinnäytettä ei useinkaan oteta. Seuranta ja hoitoarvio tehdään useimmiten polikliinisesti.
Hoidon tavoite on saada verihiutaletaso turvalliselle alueelle. Turvallisena alueena pidetään yleensä yli 30-40 tasoa. Hoitotarve arvioidaan yksilöllisesti. Vuodot ja/tai hyvin matala verihiutaletaso ovat hoidon aihe. Kortikosteroidit (kortisoni) ovat hyviä lääkkeitä sammuttamaan elimistön virhereaktioita. Lääkitys aloitetaan suuremmalla annoksella, ja vasteen mukaan (=nouseva verihiutaletaso) annosta lasketaan. Hoidossa pyritään enintään muutaman kuukauden kuuriin - pysyvää lääkitystä vältetään. Kortisonin syöntiin liittyy sivuvaikutuksia. Tavallisia alkuvaiheen oireita ovat ylivilkas olo, närästys, lisääntynyt ruokahalu, painon lisääntyminen jonkunverran ja sisäisen levottomuuden/vapinan tunne. Oireet vähenevät, kun annos laskee. Pitkäaikaiskäytössä kortisoni voi aiheuttaa luuston haurastumista, kasvojen pyöristymistä, sokeriarvojen nousua ja ihon alaisen sidekudoksen ohentumista. Edellä mainittujen sivuvaikutusten vuoksi pyritään aina mahdollisimman pieneen annokseen ja jatkuvaa hoitoa - ellei ole aivan pakko - vältetään. Suurin osa potilaista selviää kuureilla ja vain erittäin harvat tarvitsevat jatkuvaa hoitoa.
Kortisonin rinnalla voidaan käyttää atsatiopriinia, joka on mieto solunsalpaaja. Yhdistelmähoito harkitaan aina tarkkaan, eikä kuulu ITP:n ensilinjan perushoitoon.
Jos matalaan verihiutaletasoon liittyy vahva vuototaipumus esim. vuotoa nielun pehmytkudoksiin, suoliston alueelle tai hyvin suuria mustelmia, voidaan kortisonin rinnalla antaa suoneen annettavaa immunoglobuliinia 2-5 päivän kuuri. Immunoglobuliinin tarkkaa vaikutusmekanismia ei tiedetä. Sen annon jälkeen verihiutaletaso korjaantuu nopeammin kuin kortisonilla yksinään. Hoito on turvallinen ja voidaan tarvittaessa myöhemmin uusia. Akuutissa voimakkaassa vuodossa annetaan verihiutalesiirtoja. Elimistö päällystää kuitenkin nämäkin solut vasta-aineilla ja perna hävittää ne pian.
Jos lääkkeellinen hoitovaste on kehno tai aina kun lääkeannoksia lasketaan myös verihiutaletaso laskee, niin harkitaan pernan poisto. Pernan poisto auttaa noin 70-80 %:lle potilaista. Etukäteen ei tiedetä, kenelle siitä on apua. Pernan poisto altistaa lievästi tietyille bakteeri-infektioille, jonka vuoksi edeltävästi annetaan kolme rokotusta (Mencevax, HibTITER ja Pneumovax). Pneumovax on uusittava viiden vuoden välein.
Särkylääkkeet vaikuttavat verihiutaleiden toimintaa huonontavasti ja jos perustaso on matala, niin vuotoriski lisääntyy vahvasti. Erityisen paha on asetyylisalisyylihappo (aspiriini). Verihiutaletason ollessa normaalia matalampi suurin osa resepti- ja käsikauppasärkylääkkeistä on kielletty. Ainoa sallittu käsikauppasärkylääke on parasetamoli (kauppanimeltään esim. Panadol, Para-Tabs) ja reseptilääkkeistä vain tramadoli (esim. Tramal, Tramadol, Tramagetic) ja dekstroproproksifeeni (Abalgin retard) ovat sallittu. Kaikki tavalliset flunssalääkkeet (esim. Posivil, Coldrex, Finrexin) ovat kiellettyjä, koska näissä suurimmassa osassa on asetyylisalisyylihappoa. Särkylääkkeet on erikseen sovittava oman hoitavan lääkärin kanssa.
Ennen toimenpiteitä on tärkeä tietää verihiutaletaso. Tavallisia toimenpiteitä, joihin voi joutua ovat esim. hampaan poisto, erilaiset tähystystutkimukset ja pienet leikkaukset. Näissä tilanteissa on aina mainittava toimenpiteen suorittajalle etukäteen matalasta tasosta tai sen mahdollisuudesta. Jos verihiutaletaso on yli 40, lähes kaikki toimenpiteet voidaan tehdä turvallisesti. Matalammilla tasoilla monet toimenpiteet ovat kiellettyjä ja taso on hoidettava edeltävästi lääkityksellä riittävän korkealle, jotta toimenpide voidaan turvallisesti tehdä.
Kontrollit tapahtuvat polikliinisesti. Tärkein seurantaparametri on verihiutaletaso. Vaikka verihiutaletaso hoidolla täysin normaalistuisi taipumus vasta-ainemuodostukseen kuitenkin säilyy ja erityisen suuri uusiutumistaipumus on infektioiden jälkeen, jolloin vallitsee voimakas vasta-ainemuodostus elimistössä.
Tauti on yleensä vaaraton ja sen kanssa selviää hyvin. Henkeä uhkaavan vuodon riski on erittäin pieni. Hoito vaatii kuitenkin säännöllistä seurantaa ja oma hoitava lääkäri ja pysyvä hoitopaikka ovat tärkeät.
sisällöstä vastaa TYKS 015, sisältö tarkistettu 02/ 2009
h_hematologia h_trombosytopenia h_ITP
|
