Potilasohje / i / Lasten sairaudet / T411kohju2004.1fi
på svenska
Selkäydinkohju- (meningomyelocele-) lapsen vanhemmille
Tämä vihkonen on tehty teitä varten, joiden vastasyntyneellä lapsella on meningomyeloseele.
Meningomyeloseele on selkärangan ja selkäytimen synnynnäinen kehityshäiriö. Häiriön tavallisesti käytetty suomenkielinen nimitys on selkäydinkohju. Käytetään myös nimitystä spina bifida cystica.
Sikiökehityksen aikana selkäytimen muodostuminen tapahtuu ensimmäisen raskauskuukauden kuluessa. Normaalisti selkärangan luusto kasvaa selkäytimen ympärille. Selkäydinkohjupotilaalla selkäytimen hermokudoksen kehitys jää kesken ja selkärangan nikamien kaaret eivät kasva selkäydinkohjun kohdalla selkäytimen ympärille. Tavallisesti myös ihon kehitys tällä alueella jää vaillinaiseksi ja selkäydin jää näkyviin.
Nimitys meningomyeloseele voidaan jakaa osiin, jotka kuvaavat selässä olevaa rakkulaa: meningo (aivokalvo) myelo (selkäytimen hermokudos) seele (säkki tai rakkula). Tämän kehityshäiriön syntsmekanismi on tuntematon.
Koska selkäydin on jäänyt kehityksessään puutteelliseksi, hermoyhteydet aivojen ja kehon eri osien välillä eivät toimi normaalisti. Erityisesti tämä koskee selkäydinkohjupotilaalla alaraajojen lihaksia ja ihoa, virtsarakkoa sekä peräsuolen seutua. Jalkojen lihaksiston tahdonalainen hallinta voi olla vajaata tai puuttua täysin. Koko alaraajan lihaksiston tai eräiden lihasryhmien heikkous voi aiheuttaa nivelten virheasentoja kuten kampurajalan tai lonkan sijoiltaan menon. Ihotunto voi olla puutteellinen alueilla, joilta lihasten liikkeet puuttuvat. Lähes aina on selkäydinkohjupotilaan virtsarakon ja suolen toiminnan hallinta puutteellista.
Vesipää (hydrocephalus) todetaan yli 80 %:lla selkäydinkohjupotilaista. Aivot ja selkäydin ovat normaalisti kirkkaan vesimäisen selkäydinnesteen ympäröimät. Tämä neste muodostuu aivojen sisällä olevissa aivokammioissa (ventrikkeleissä). Neste kulkeutuu aivokammioista ohutta kanavaa pitkin aivojen ja selkäytimen ulkopuolelle ja imeytyy sieltä vähitellen verenkiertoon. Jos nestekierto aivoista estyy, neste kerääntyy aivokammioihin. Nämä venyvät ja päänympäryksen kasvu nopeutuu normaalista.
Kaikki edellä mainitut ongelmat, jalkojen lihasheikkous tai halvaus, ihon tuntohäiriö alaruumiissa, virtsarakon ja suoliston pidätyskyvyttömyys, kampurajalka, lonkan sijoiltaan meno ja vesipää, voivat esiintyä selkäydinkohjupotilaalla. Kullakin potilaalla on näistä ongelmista joku tai kaikki. Teille potilaan vanhempina on tärkeätä muistaa, että lapsen ongelmat ovat yksilöllisiä eikä niitä voi aina verrata muiden lasten tilanteeseen. Tärkeää on saada teidän omaa lastanne koskevat tiedot suoraan lääkäriltä.
Miten selkäydinkohju-lasta hoidetaan ensimmäisinä elinviikkoina?
Selkäydin on hermokudosta, jota ei voida leikkaustoimenpiteillä korjata. Kehittymättä jäänyttä hermotusta ei siis voida millään toimenpiteillä parantaa. Asianmukaisella hoidolla voidaan kuitenkin tehdä paljonkin eri ongelmien vähentämiseksi.
Lastenkirurgi hoitaa ensin leikkauksen avulla todetun kohjupussin lapsen selässä. Koska avoin kohju merkitsee bakteereille suoraa reittiä selkäydinkanavaan eli suurta tulehdusriskiä lapselle, suljetaan se mahdollisimman pian. Leikkausta voidaan kuitenkin lykätä, jos kohju on ihon peittämä, jos lapsi sairaalaan tullessaan on jo usean päivän ikäinen, mikäli hän on hyvin huonokuntoinen tai muut seikat antavat siihen aihetta. Kohjun sulkuleikkauksessa säästetään kaikki hermokudos, ja avoin selkäydin peitetään aivokalvoilla, lihaksella ja iholla. Tämä vähentää myöhemmin vaurioitumisen ja hermokudoksen tulehduksen (infektion) mahdollisuuksia.
Toinen kirurginen ongelma ensimmäisten elinkuukausien aikana on vesipää (hydrocephalus). Se edellyttää leikkausta, jos aivokammiot kasvavat. Vesipään lisääntymisen oireita ovat päänympäryksen kiihtynyt kasvu, kallon aukileen lisääntynyt jäntevyys tai pullottaminen, syömisvaikeudet ja oksentelu. Mikäli näitä oireita esiintyy, lapsen seurantaa tehostetaan. Useimmiten joudutaan suorittamaan leikkaus, jossa aivokammioihin kertyvä selkäydinneste johdetaan vatsaonteloon. Leikkauksesta käytetään nimitystä läppäleikkaus (shunttileikkaus). Nimitys johtuu laitteistossa olevasta läpästä, joka pyrkii pitämään aivokammioiden paineen normaalina. Eri tyyppisistä läppälaitteista valitaan lapsellenne sopivin.
Leikkauksen jälkeen on syytä varoa usean viikon ajan, että lapsi ei makaa pitkiä ajanjaksoja leikkauksen puoleisella kyljellään niin että pää painaa läppälaitetta. Myöhemmin leikkausalueen iho vahvistuu ja tukka kasvaa alueelle ja tuolloin läpän varominen yhtä suuressa määrin ei ole tarpeen.
Läppälaitteen ja letkuston tarkoituksena on estää selkäydinnesteen kertyminen, pään suhteettoman suuri kasvu ja aivojen vaurioituminen. Kuitenkin läppälaitteiden toimintaan saattaa liittyä erilaisia ongelmia. Tavallisin näistä on tukos, harvemmin liiallinen virtaus. Tukoksen ilmaantuessa nestepaine aivokammioissa kasvaa. Tällöin voidaan havaita kallon aukileen olevan jatkuvasti pullottava ja kireä, kun se normaalisti on pullollaan vain lapsen itkiessä ja toisinaan syödessä. Muita oireita läppälaitteen vajaatoiminnasta ovat suhteettoman nopeasti kasvava päänympärys, oksennukset ja alentunut tajunnantaso, ärtyisyys, normaalista poikkeava väsymys, huono ruokahalu ja niskajäykkyys. Suuremmat lapset valittavat tavallisesti päänsärkyä, mikäli läppälaite toimii huonosti. Sairaalan osastolla sekä myöhemmin neuvolassa ja kotonakin seurataan tiiviisti hydrocephalus-lasten päänympäryksen kehitystä ja läppälaitteen toimintaa. Jos lapsellenne ilmaantuu edellä mainittuja oireita, on aina aiheellista ottaa saman tien yhteys hoitavaan sairaalaan.
Toinen merkittävä läppälaitteisiin liittyvä ongelma on bakteereiden aiheuttama tulehdus eli infektio läppälaitteessa. Tavallisesti infektion sattuessa joudutaan läppälaite poistamaan ja selkäydineste johtamaan tilapäisesti kehon ulkopuolelle, kunnes infektio on kokonaan poissa ja uusi läppälaitteisto voidaan asentaa. Lapsen kasvaessa voidaan joutua tekemään uusia läppäleikkauksia jo senkin takia, että letku jää hänelle lyhyeksi tai että asennetaan korkeapaineisempi läppä.
Muita mahdollisia ongelmia
Selkäydinkohjuvauvan ensimmäisten elinkuukausien tärkeimmät ongelmat ovat itse kohjun leikkaushoito ja mahdollisesti kehittyvän vesipään hoito. Tänä aikana lapsi joutuu olemaan paljon sairaalassa. Hoitoon liittyvät myös lapsen ruokkiminen, joka voi vaatia erityistekniikoita, ihonhoitoa, lääkitystä, asentohoitoa, lämmön mittaamista ym. perushoitoa. Paitsi hoitotoimenpiteitä, lapsi tarvitsee jo vastasyntyneestä lähtien lämpöä ja läheisyyttä. Hänen on tärkeätä oppia tuntemaan vanhempiensa kosketus, kuulla heidän äänensä ja nähdä heidän kasvonsa. Neuvotelkaa hoitohenkilökunnan kanssa siitä, miten paljon te itse voitte osallistua lapsenne hoitoon.
Lapsen virtsarakon hermotus on useimmiten häiriintynyt. Virtsarakko on lihasseinäinen pussi. Koska sen hermotus ei toimi normaalisti, rakko saattaa supistua huonosti. Vaikka lapsi saattaa virtsata itsekin, rakkoon jää tavallisesti jonkin verran virtsaa (jäännös- eli residuaalivirtsaa). Tämä rakossa seisova virtsa on hyvä kasvualusta bakteereille ja altistaa näin ollen virtsatietulehduksille. Residuaalivirtsan määrä voidaan vähentää virtsarakon itsekatetroinnilla. Myös pysyvä virtsan valuminen on mahdollinen.
Suurin osa selkäydinkohjupotilaiden vanhemmista opetetaan tyhjentämään lapsen virtsarakko toistokatetroinnein jo varhaisvaiheessa ensimmäisten elinkuukausien aikana. Katetrit, joilla toistokatetrointi suoritetaan ovat hydrofiilisiä, joiden pinta tulee liukkaaksi, kun se on kastettu veteen ja näin katetrointi 4-5 kertaa päivässä sujuu helposti. Myöhemmin lapsi itse oppii toistokatetroinnin. Rakon toimintaa seurataan urodynamisin tutkimuksin, missä rakko täytetään lämpimällä nesteellä virtsakatetrin kautta, samalla mitaten rakon painetta pepun kautta asennetun anturin kautta. Uradynamioita toistetaan yleensä alussa tiheämmin, myöhemmin noin vuoden välein. Munuaisten kasvua ja normaalia kehitystä seurataan ultraäänitutkimuksin ja isotooppitutkimuksin sekä verikokein. Lapsille annetaan päivittäin virtsainfektion estolääkettä ja myös useille annetaan virtsarakon toimintaa parantavaa antikolinergilääkitystä. Munuaisten ja rakon toiminnan varmistamiseksi lapsi saattaa tarvita myös leikkaushoitoja. Vaippa on usein alkuun välttämätön, mutta pidätyskykyä parannetaan toistokatetroinnin lisäksi lääkehoidolla ja tarvittaessa leikkauksin tai ruiskutuksin. Mikäli rakko ei kasva kunnolla saatetaan lapselle tehdä myös rakkoleikkauksena suolirakon rakentaminen, tässä virtsarakon laajennus ja paineen alentaminen tehdään suolen avulla.
Virtsarakon ja munuaisten toiminnan seuranta on tärkeää. Virtsaelinten tilaa koskeviin selvityksiin, jotka aloitetaan yleensä jo ensimmäisen sairaalassaolon aikana, kuuluvat mm. munuaisten ja virtsateiden ultraäänitutkimukset, erilaiset munuaisten toimintakokeet ja virtsatutkimukset. Lastenkirurgi päättää suhtautumisen jäännösvirtsaan, virtsatieinfektion estolääkitykseen ja mahdollisen infektion hoitoon ja niin edelleen. Munuaisten moitteettoman toiminnan varmistamiseksi saattaa lapsi tarvita myös leikkaushoitoja.
Suolen toiminnan säätely saattaa selkäydinkohjupotilaalla olla myös häiriintynyt. Vauvaiässä peräaukon sulkijalihasten huono toiminta saattaa aiheuttaa peräsuolen esiinluiskahduksen. Tämä itse asiassa on harvoin vakava ongelma. Myöhempiä vaikeuksia saattavat olla ummetus ja ulosteen pidätyskyvyttömyys. Varsinkin viimemainittu saattaa vaatia huomattavaa asiaan paneutumista ja ponnisteluja leikki- ja kouluiässä.
Lihasheikkoudesta tai lihasryhmien epätasaisesta kehittymisestä johtuen lapsen nivelten liikkuvuus saattaa olla vajaata tai häiriintynyttä. Nivelten virheasentojen esto ja mahdollisesti syntyvien virheasentojen korjaaminen ovat lasten ortopediaa. Virheasentoja saattaa syntyä esimerkiksi silloin, kun reiden etusivun lihakset ovat vahvat ja takasivun lihakset ovat heikot. Tällöin lihakset vetävät reidet koukkuun, mutta lapsi ei pysty oikaisemaan jalkojaan. Lihasten epätasapaino tai lihasheikkous aiheuttaa selkäydinkohjupotilailla usein lonkkaluun sijoiltaan menon (lonkkaluksaation), plvien koukkuasennon ja jalkateen painumisen. Tilanteesta riippuen lastenkirurgi valitsee tarvittavat hoitomuodot; lääkintävoimistelun, lastahoidon, kipsin tai leikkauksen.
Lastenkirurgi voi ehdottaa nivelten sijoiltaan menon hoidoksi tyyny- tai lastahoitoa. Tämä saattaa kestää useita kuukausia. Tällöin lasta pitää lonkkanivelet paikoillaan, jolloin nivelkapseli tukevoituu ja lonkkanivel kasvaa normaalisti. Jos lonkat ovat sijoiltaan jo lapsen syntyessä, hoitoon saatetaan tarvita lisäksi lonkkavetoa ja myös leikkaus- tai kipsaushoitoa. Jalkaterien ja ihotunnon puutteellisuus voi aiheuttaa painehaavaumia. Myöhemmällä iällä selkärangan alaosan virheasennot saattavat muodostua ortopedisiksi ongelmiksi.
Jalkojen lihaksiston puutteellinen hallinta tulee vaikuttamaan lapsenne liikuntakykyyn olennaisesti. Useimmat selkäydinkohjupotilaat oppivat kävelemään, mutta monet heistä tarvitsevat erilaisia jalkatukia tai lastoja. Ennen kuin näitä lastoja ja tukia ruvetaan suunnittelemaan, lapsen liikunnallisen kehityksen täytyy olla edennyt tietylle tasolle; hänen täytyy osata hallita päänsä, kääntyä, nousta istumaan, ryömiä ja nousta seisomaan. Lihasheikkouden takia nämä kehitysvaiheet saattavat olla huomattavastikin normaalista jäljessä. Lääkintävoimistelijan antamin ohjein ja vanhempien rohkaisun turvin lapsen liikunnalliset kyvyt voidaan käyttää täysimääräisinä hyväksi. Osalla lapsista selkäytimen vaurio on niin vaikea, että he joutuvat siirtymään paikasta toiseen pyörätuolissa, kun rattaissa kuljettaminen ei enää tule kysymykseen.
Vastasyntyneisyyskaudella ei yleensä ole mahdollista asettaa tarkkaa ennustetta siitä, mitkä lapsen liikunnalliset kehitysedellytykset tulevat olemaan. Lapsen kehitysseurannassa ja kehitysedellytysten tarkkailussa tärkeä henkilö on lastenneurologi, joka tutkii lapsen säännöllisin väliajoin.
Lapsen hoito kotona
Te vanhemmat olette lapsenne tärkeimmät henkilöt. Myös ensimmäisen sairaalahoitojakson aikana teidän mukanaolonne on tärkeää. Sairaalahenkilökunta toivoo, että voisitte viettää mahdollisimman paljon aikaanne lastensairaalan osastolla. Tärkeää lapselle on läsnäolonne ja kosketuksenne. Vähitellen voitte lisääntyvässä määrin osallistua lapsen hoitoon, kuten ruokkimiseen ja kylvettämiseen.
Osaston hoitohenkilökunta auttaa teitä perushoitoon liittyvissä asioissa niin, että kotiutushetken tullessa pystytte lastanne täysin hoitamaan. Mikäli lapsen käsittelyssä, pukemisessa, vaipan vaihdossa ym. on erityisongelmia, osaston henkilökunta opettaa teille niihin suhtautumisen.
Mikäli lapsellanne on vesipään vuoksi läppälaite, osastonlääkäri opettaa teille läppälaitteen tarkkailun. Samoin jäännösvirtsan tai lonkkien sijoiltaan menon vaatimat hoitotoimenpiteet ja välineiden käyttö opetetaan osastolla.
Edellä kuvattu moninainen hoito tähtää siihen, että lapsellanne olisi mahdollisuus kasvaa tasapainoiseksi ja mahdollisimman normaaliin elämään kykeneväksi aikuiseksi. Teillä vanhempina on mahdollisuus auttaa häntä siinä olennaisesti. Tärkeä osa tästä on kotihoidon huolellinen opetteleminen, harjoittelu ja mahdollisten ongelmien selvittäminen osastohoidon aikana. Lapsellenne on tärkeää kokea, että hän on osa perhettä. Kotiuttamisen jälkeen teidän pitäisi yrittää kohdella häntä kuten ketä tahansa perheen muista lapsista. On aikoja, jolloin hän tarvitsee ylimääräistä huomiota, joka silloin on pois perheen muilta lapsilta. Toivottavasti vähitellen pystytte jakamaan huomiotanne tasapuolisesti perheen kaikille lapsille. Ottakaa selkäydinkohjulapsenne mukaan perheen kaikkiin jokapäiväisiin toimintoihin. Kasvaessaan hän hyötyy myös toisten lasten ja aikuisten kokemuksista. Lapset ovat luonnollisesti yksilöitä, joilla on omat vahvat puolensa ja erikoiskykynsä. Selkäydinkohjupotilaat voivat elää onnellista ja tyydytyksen tuottavaa elämää vammastaan huolimatta. Monet suoriutuvat hyvin perus- ja jatkokoulutuksesta, pääsevät mukaan työelämään ja voivat hankkia omia lapsia. Eri elämän vaiheissa saattaa kuitenkin tulla ongelmia, jotka vaativat huomattavan määrän kärsivällisyyttä ja kovaa työtä sekä teiltä lapsen vanhempina että itse lapselta. Lastensairaala työskentelee yhdessä kanssanne lapsenne parhaan mahdollisen kehityksen turvaamiseksi.
Fysiotrapeutin osuus lapsenne kuntoutuksessa on olennaisen tärkeä. Häneltä saatte ohjausta lapsenne tarvitsemasta käsittelystä ja kuntoutuksesta.
Lapsen hoidosta ja kuntoutuksesta aiheutuu perheellenne kustannuksia, joihin yhteiskunta osallistuu sosiaalipolitiikan keinoin. Sairaalahoidosta peritään maksu enintään seitsemästä vuorokaudesta kalenterivuodessa. Lapsen kotihoidon taloudelliseksi tueksi olette oikeutettu saamaan lapsen hoitotukea. Näistä ja muista sosiaaliturvaetuisuuksista teille kertoo sairaalan sosiaalityöntekijä. Hänen kanssaan voitte keskustella myös lapsen vammaisuuden aiheuttamista ajatuksista ja tunteista.
Lapsellenne kuuluvat samat neuvolapalvelut rokotuksineen ja kasvun seuraamisineen kuin muillekin lapsille. Säännöllinen neuvolaseuranta on siis tärkeää. Mikäli neuvolalääkärinne ei ole saanut sairaalasta yhteenvetoa (epikriisiä), voitte sen itse pyytää ja toimittaa neuvolaan.
Mikä on aiheuttanut lapsennne kehityshäiriön?
Selkäydinkohjusta tiedetään varsin paljon, mutta sen perussyy on edelleen tuntematon. Tämän kehityshäiriön yleisyys vaihtelee suuresti eri osissa maailmaa. Esimerkiksi eräillä alueilla Englannissa meningomyelocele on l:llä lapsella 250:stä vastasyntyneestä, kun esimerkiksi Yhdysvalloissa vain 1 tai 2 lasta 1000sta kärsii tästä viasta. Suomessa meningomyelocele on vain l:lla lapsella 2500:sta vastasyntyneestä. Suomalainen meningomyelocelelapsi on myös yleensä lievemmin vaurioitunut kuin vastaavat potilaat muualla. Maantieteellisistä esiintymiseroista on päätelty, että mahdollisesti jokin ympäristötekijä saattaisi aiheuttaa tämän synnynnäisen kehityshäiriön. Toisaalta tiedämme myös, että selkäydinkohju esiintyy suvuittain, joten perintötekijöillä on jonkin verran osuutta taudin synnyssä. On todennäköistä, että tämä kehityshäiriö esiintyy joidenkin epäedullisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta lapsella, jolla on peritty alttius saada selkäydinkohju.
Teitä vanhempina huolestuttaa varmasti mahdollisten myöhempien lastenne riski saada sama vamma. Tutkimusten mukaan seuraavan raskauden kohdalla on 3,3 % tilastollinen riski sille, että myös tämäkin lapsenne kärsisi selkäydinkohjusta. .
Nykyisin voidaan lapsivesitutkimuksella jo alkuraskauden aikana saada selville, onko kehittyvällä sikiöllä selkäydinkohju, ja raskaus voidaan tarvittaessa keskeyttää. Seuraavan raskauden alkuvaiheessa on tärkeää ottaa äitiysneuvolan kautta yhteys lapsivesilaboratorioon tarpeellisten tutkimusten järjestämiseksi syntyvän lapsen terveyden varmistamiseksi. Niistä ympäristötekijöistä, jotka taudin aiheuttavat, tiedämme tällä hetkellä varsin vähän. Lähes kaikkea mahdollista, mitä raskauden aikana on voinut tapahtua, on tutkittu, mutta vakuuttavaa näyttöä taudin aiheuttajasta perinnöllisten tekijöiden lisäksi ei ole voitu saada. Teidän on tärkeätä muistaa, että nykyisen lääketieteellisen tietämyksen valossa ette voi syyttää itseänne vanhempina mistään, mitä olette tehneet tai jättäneet tekemättä ennen raskauden alkua, sen kuluessa tai synnytyksen yhteydessä. Syyllisen etsiminen tai syyttely ovat vailla lääketieteellistä pohjaa ja huonontavat lapsen kehitysilmapiiriä.
Synnynnäinen kehityshäiriö on lapsen vanhemmille aina järkytys. On normaalia, että tunnette itsenne masentuneiksi ja avuttomiksi ajoittain. Tällaisen järkytyksen käsittely vie aikaa, ja monet vanhemmat kokevat syyllisyyden tunteita, vaikka tietävätkin, että syyllistä ei voida löytää. Myös vihamielisyyden tunteet lasta hoitavaan henkilökuntaa kohtaan, äitiys- tai lastenneuvolaa tai lasta itseään kohtaan ovat mahdollisia ja kuuluvat ihmisen mielen "normaaliin" toimintatapavalikoimaan. Lapsen vammaisuuden herättämät tunteet voivat olla niin voimakkaita, että perhe ei selviä ilman ulkopuolista tukea. On tärkeää, että kerrotte lasta hoitavalle henkilökunnalle ja lääkärille myös omasta voinnistanne ja omista tunteistanne. Tämä takaa yhteistyön sujumisen lapsenne parhaaksi myös ongelmien ja kriisien sattuessa.
Vähitellen ensi järkytyksen hälvennyttyä vanhemmat ja muut perheenjäsenet alkavat ymmärtää, hyväksyä ja oppia toimimaan uudessa tilanteessa. Tämä ei kuitenkaan tapahdu hetkessä.
TYKS:n lastenklinikan henkilökunta pyrkii yhdessä avosektorin, sosiaali- ja koulutoimen kanssa auttamaan teitä parhaan kykymme mukaan.
Sisällöstä vastaa TYKS 411, sisältö tarkistettu 11 / 2011
h_selkäydinkohju h_mmc h_meningomyelocele h_vastasyntynyt
|
